VITAMINE E à propos d'un cas

Le bilan de Monsieur Men. Yan., 25 ans,  du 5 Mars dernier 2202874, montre des CPK à 6550 pour une normale inférieure à 308 U/l, une GOT à 162 pour une normale de 15 à 37 U/l et une vitamineE à 8.10 mg/l pour une normale de 4.29 à 13.30.

Pourquoi le dosage de la Vitamine E?

Comment interpréter le bilan?

 

HISTOIRE DE LA MALADIE DE MONSIEUR YAN

Vers l'âge de 15 ans, le professeur de sport de Yan. a constaté chez lui un trouble de la marche, et a conseillé à ses parents de consulter un neurologue.  Ce qu'ils ont fait.  Différentes hypothèses diagnostiques ont été avancées, dont un problème ligamentaire qui a été opéré, sans succès, un problème musculaire, la maladie de Charcot,..Mais l'état du jeune homme n'a pas arrêté de se dégrader jusqu'à ce qu'il finisse incontinent, en fauteuil roulant en perdant toute autonomie.  Le diagnostic d'Ataxie de Friedreich a été retenu et ce n'est que plusieurs années après les troubles constatés par son professeur de sport que le diagnostic d'ataxie par déficit en vitamine E (AVED), ou Ataxie de Friedrich-like,  a été posé et confirmé par DR TROUILLAT, neurologue,  après une analyse cytogénétique.

QU'EST-CE QUE l'ATAXIE PAR DEFICIT EN VITAMINE E (AVED)?

ATAXIE:  définition étymologique(5)

Une ataxie, étymologiquement:  absence d'ordre

"L'équilibre est la faculté qu'a l'être humain de se maintenir en station verticale.  La coordination est l'harmonie des gestes qui permet la réalisation d'actes précis et adaptés à un but.

Une ataxie est une perturbation de l'équilibre et de la coordination motrice."(5)

ATAXIE PAR DEFICIT EN VITAMINE E (AVED): définition clinique(2)(3)(6)

L'Ataxie avec déficit isolé en Vitamine E est une ataxie héréditaire, très rare et sévère, entrainant des troubles de la marche et de l'équilibre.  Elle se manifeste par une neurodégénérescence  progressive des voies nerveuses allant du cervelet à la moelle épinière(2).  Elle est très similaire dans ses manifestations à l'Ataxie de Friedreich, ce qui lui vaut le nom de Ataxie Friedreich-like(6).

 

PHYSIOPATHOLOGIE(1)(2)(7)

 

En 1993, Une équipe de chercheurs du laboratoire Cnrs Inserm à Strasbourg et de l'Institut de Neurologie de Tunis a pu localiser l'anomalie génétique responsable de l'AVED.  Elle est portée par le bras long du chromosome 8 et elle concerne le gêne qui code pour une proteine hépatique, la proteine de transfert de l'alpha-tocopherol (TTPA), qui permet le transfert et le recyclage de la Vitamine E.  Si cette proteine est déficiente, la Vitamine E n'est plus recyclée et disparait rapidement de l'organisme après son absorption.  Or, la vitamine E, anti-oxydant puissant, semble avoir un effet protecteur contre les lésions nerveuses dues aux radicaux libres.  Son déficit entraine donc une dégénérescence nerveuse.

 

REPARTITION GEOGRAPHIQUE ET TRANSMISSION(1)(2)(3)(7).

 

Extrêmement rare, elle touche essentiellement des familles originaires du bassin méditerranéen.  Certains cas ont été recensés au Japon.  Elle se transmet selon le mode autosomique récessif.  La consanguinité est à ce titre, un facteur favorisant.  Pour l'histoire, Yan est algérien, issu de parents consanguins! 

SIGNES CLINIQUES(2)

 

L'AVED se traduit, entre autre,  par des troubles de l'équilibre et de la coordination des mouvements, une dysarthrie (difficulé pour parler), tremblements du chef(de la tête!), dystonie (contraction involontaire figeant tout ou une partie du corps), maladresse des mains, déviation importante de la colonne vertébrale, acuité visuelle réduite, difficulté à marcher dans l'obscurité, surdité, problèmes au niveau de la vessie, ... La liste n'est pas exhaustive!   

 

DIAGNOSTIC

 

Devant un contexte clinique d'Ataxie, le simple dosage de la Vitamine E dans le sang, montrant un taux effondré, doit faire évoquer le diagnostic d'AVED(2)(6)(7).  Ce diagnostic est confirmé par l'identification de la mutation dans le gêne TTPA(3).  Le test génétique n'est pas nécessaire au diagnostic(3)(6), il est cependant recommandé pour dépister les frères et soeurs afin de pouvoir, en cas de positivité, débuter un traitement avant l'apparition des premiers signes de la maladie(3)  

 

TRAITEMENT ET SUIVI

 

L'AVED est une des rares maladies neurodégénératives(7) dont il est possible de ralentir, voire de stopper l'évolution par une supplémentation orale de Vitamine E(1)(2)(3)(6)(7).

La prise de Vitamine E, par voie orale, est quotidienne(2), voire, pluriquotidienne(3), à la dose de 800 à 1500 mg/j d'alpha tocophérol(2), alors que les AJR sont de 12 mg/j(4).  Yan. en prend 3000 mg/j.  Son état s'est bien amélioré depuis, l'incontinence a régressé, il arrive à mieux coordonner ses mouvements, mais garde quelques troubles de l'équilibre et des difficultés à marcher. Le traitement par la Vitamine E doit être suivi tout au long de la vie, et tout arrêt, même temporaire, est à éviter, car la concentration chute en 2 à 3 jours, et met plusieurs jours à remonter(2).  Ce taux doit être contrôlé au minimum 2 fois par an(2).  La concentration doit être égale ou supérieure au dosage maximum recommandé par le laboratoire d'analyse(2).  Renseignements pris auprès de Docteur  HONNORAT et de Docteur TROUILLAT, neurologues à Lyon, la valeur de Yan, qui se situe dans la fourchette normale, est acceptable.  Il est recommandé d'accompagner la prise de Vitamine E d'un repas contenant des matières grasses(2), la vitamine E étant liposoluble.  Il n'existe pas, à ces doses, de surdosage en Vitamine E, l'excédent éventuel étant évacué dans les urines(2).

 

Ce traitement doit être accompagné d'une rééducation fonctionnelle(2)(6).  C'est ce qu'a fait Yan. avant l'examen de sang et qui a fait monter ses CPK.  La montée plus discrète des GOT est peut être due à la même raison....

 

CONCLUSION:

 

Au vu des bienfaits de la Vitamine E pour le système nerveux et de l'absence d'effets secondaires à de fortes doses chez les patients traités, décrits ci-dessus, pouvons-nous en consommer sans courir de risque?

 

Rien n'est moins sûr(8)!  A long terme,  chez le sujet sain, la supplémentation en vitamine E n'a pas fait ses preuves, et elle semble ne pas être totalement dénuée d'effets secondaires.

 

MORALITE DE L'HISTOIRE:  Quand nous avons la chance d'être en bonne santé, contentons-nous de manger équilibré!

 

 

 1/ Identification de l'anomalie génétique responsable d'une maladie héréditaire neurodégénérative

www.cnrs.fr/Cnrspresse/n02a3.html

2/ Ataxie avec déficit isolé en vitamine Ewww.informationhospitaliere.com/dico-946-ataxie-deficit-isole-en-vitamine-e.html. Mise à jour 30/08/2007

3/ Les ataxies cérébelleuses autosomiques récessives
Mathieu Anheim, consultation de Neurologie, hôpital de Lapitié-Salpêtrière, Paris
http://www.jle.com/fr/print/e-docs/00/04/52/E6/article.phtlm

4/ Légifrance,  Arrêté du 3 Décembre 1993 portant application du décret n° 93-1130 du 27septembre 1993 concernant l'étiquetage relatif aux qualités nutritionnelles des denrées alimentaires

5/collège des enseignant en neurologie, Sémiologie des ataxies, des troubles de la marche et des dysarthries
http://www.cen-neurologie.fr/1er-cycle/propedeutique/analytique/troubles/index.phtml

7/ Ataxie de Friedreich  par le Professeur Alexis BRICE  MAJ oct 2004

http://www.orpha.net/data/patho/FR/fr-freidreich.pdf

8/ Innocuité des suppléments de vitamine E  Janvier 2006

http://www.hc-sc.gc.ca/hl-vs/iyh-vsv/food-aliment/vitam-fra.php

ARCHITECTURE - ORGANISATION - ERGONOMIE D'UNE SALLE DE PRELEVEMENT DE SANG

Cette étude a été réalisée avec la précieuse collaboration de:

Docteur Stéphane GAYET:  
Médecin infectiologue et hygiéniste, médecin des hôpitaux,
Antenne régionale d'Alsace de lutte contre les infections nosocomiales (ARLIN d'Alsace)
CHRU Hôpital civil, BP 426   67091 STRASBOURG CEDEX


Monsieur Sylvain LEDUC:  
Maître de Conférence en psychologie du Travail - Ergonomie
Administrateur de la Société d'Ergonomie de Langue Française (SELF), Délégué internet
Institut Universitaire de Technologie, Université de la Méditerranée AIX MARSEILLE II
Département Hygiène Sécurité Environnement  BP 156 13708 LA CIOTAT CEDEX  

Monsieur Gilles VELA
Ingénieur Ergonome - Chargé de mission
Ergonomie - Prévention des risque professionnels
Management de la chaine logistique - Actions culturelles
Centre Hospitalier de Cannes

Très peu de publications traitent du sujet.  Beaucoup de renseignements et de recommandations ont été recueillies directement auprès des professionnels que sont Docteur GAYET, Monsieur LEDUC et Monsieur VELA. 



ARCHITECTURE DE LA SALLE DE PRELEVEMENT: (3)(4)(9)

Aucune recommandation n'est proposée sur l'organisation architecturale du cabinet et la circulation des patients(4).  Par contre, règlementairement, le laboratoire d'analyses de biologie médicale doit disposer d'au moins une salle de prélèvement permettant l'isolement des patients(3) Les locaux doivent être aérés quotidiennement(4). Il est souhaitable qu'une ventilation mécanique contrôlée ou VMC soit en place dans les locaux de soin(9). La salle de prélèvement doit comporter un point d'eau avec à proximité un distributeur de savon liquide et un distributeur d'essuie-mains à usage unique(4).

Pour les portes et fenêtres, le bois est à éviter au maximum(9).  Il faut privilégier le PVC et l'inox.  L'âme des portes peut être en bois pour des raisons de poids, mais les surfaces doivent être constituées d'un revêtement synthétique ou métallique très lisse(9).  Les poignées de porte doivent pouvoir être ouvertes avec l'avant-bras(9)

 Le chauffe-eau doit être réglé pour fournir une eau chaude de plus de 60°C et une eau froide de moins de 20°C(4) pour éviter la pullulation bactérienne dans le circuit.   

Les plantes, vases, aquariums et fontaines décoratives ne sont pas recommandés dans les zones de soin.(4)

MOBILIER D'EXAMEN:

La table et le fauteuil d'examen doivent être recouverts d'un revêtement lessivable(4), en matière synthétique, parfaitement lisse, sans rugosité(9).  Le tissu est proscrit, de même que le cuir naturel(9). 

 MOBILIER DESTINE A RECEVOIR LE MATERIEL DE PRELEVEMENT: 

Fixe ou mobile? 

Les équipements fixes sont bannis(8), à éviter dans la mesure du possible(9).  Il faut privilégier les meubles entièrement démontables pour permettre leur désinfection(8).  Les meubles doivent rouler pour faciliter le nettoyage des locaux et diminuer le risque infectieux(8).  L'usage des chariots permet d'éviter les déplacements inutiles(1)

 Structure du mobilier: 

Le bois est à éviter au maximum(9).  Le mobilier, mobile, doit être en inox ou en matière synthétique(9).  Toutes ses surfaces doivent être parfaitement lisses et non poreuses(9).  Les étagères et les chariots constitués de fil d'acier chromé sont à éviter, car difficiles à nettoyer et à décontaminer(9).

Rangement du matériel de prélèvement d'après la littérature: 

Il doit répondre à 3 impératifs: hygiène, sécurité et ergonomie du préleveur(2). en séparant Propre (matériel), Patient, Sale (poubelles)(2)
 
1/  hygiène: "matériel unique à patient unique"(1)(8). Le nécessaire pour le patient à prélever est mis dans un haricot jetable ou un plateau sur le chariot roulant(8) qu'on nettoie à la fin du prélèvement avant le patient suivant. 

 2/  sécurité:  élimination des déchets contaminants

La salle de prélèvement est équipée de 3 types de poubelles(4): 

a/ une poubelle pour déchets ménagers: emballages, papiers,...
b/ une poubelle pour le recueil des DASRI qui doit avoir une commande à pied(9)
c/ une boite rigide destinée à éliminer les Objets Piquants, Coupants, Tranchants (OPCT).

La poubelle à OPCT  doit être située à portée de main du soin(4), à 50cm pour permettre l'élimination immédiate du matériel contaminé sous contrôle de la vue(6),située de sorte à pouvoir évacuer immédiatement son matériel de prélèvement d'une main, sans croisement pour éviter les risques de piqure(1), si possible, l'intégrer dans le comptoir et laisser visible la ligne témoin de remplissage, sinon prévoir une surface abaissée et stable pour déposer la poubelle(7).  La poubelle doit se trouver dans un support inox, accroché par une
pince au montant du chariot, à moins de 50cm de la main, à la hauteur qui convient pour désadapter l'aiguille sans se déplacer ni se lever(8), tout en comprimant le point de piqure pour éviter l'hématome(2).

3/  ergonomie

Définition étymologique: dérivé du grec: "ergon" (le travail) et "nomos" (règles)L'ergonomie est la science du travail ayant pour objet l'adaptation du travail à l'homme(5)

 Des conseils judicieux sont réunis par l'Association paritaire pour la Santé et la Sécurité du Travail du Secteur Affaires Sociales à Montréal (ASSTSAS)(7).  Ils sont prévus pour des préleveurs qui ne quittent pas leur tabouret.  Ce n'est pas notre cas qui nous levons et nous déplaçons après chaque prélèvement pour chercher le patient suivant.  Mais nous pouvons nous en inspirer pour améliorer notre confort et notre sécurité. 

L'ASSTSAS(7) recommande donc de s'asseoir (ou s'assoir, aussi!) pour prélever. La hauteur du tabouret doit être réglée pour avoir les cuisses parallèles au sol.  L'assise ne doit pas comprimer l'arrière des genoux.  Les épaules doivent être détendues et les coudes rapprochés du corps ou en appui sur la surface de travail.  Pour cela, il faut adapter, dans la mesure du possible la hauteur de l'assise et celle du plan de travail.  La tête et le cou doivent être alignés au tronc.  Il faut pivoter la chaise pour réduire les rotations du cou et du dos.  

POUR NOTRE PRATIQUE QUOTIDIENNE

Le chariot de prélèvement semble être le meuble de prélèvement de choix, même si en même temps, on peut envisager de garder un meuble fixe à tiroirs pour recevoir la grosse réserve, une réserve exclusivement sous emballage d'origine pour assurer la traçabilité du matériel.  Il faut éviter de faire transiter les tubes par un tiroir, en vrac, ou par un portoir,  de peur d'en perdre l'origine...  Pour le gros matériel, qui ne tourne pas souvent, comme les spéculums, on peut s'en servir à l'unité à condition de s'assurer qu'il n y a qu'un seul conditionnement, bien identifié, en circulation.

Que faut il mettre sur le chariot?

Bien que, pour des raisons évidentes d'hygiène, il faut séparer les tubes du patient des tubes de réserve, il me semble important d' avoir une petite réserve sous la main  pour assurer les prélèvements difficiles (pour le choix de la bonne aiguille, par exemple!) ou pour remplacer, sans se lever, un tube qui a perdu défectueux ou un rouleau de sparadrap qu'on aurait malencontreusement lâché des mains.  Le rangement du chariot doit obéir à une organisation triangulaire où on met en présence, en les séparant, le propre (la réserve), le patient, et le sale (les poubelles). 

On peut imaginer un chariot avec tiroirs ou plateaux à différentes hauteurs.  Les tubes du patient sont mis à la surface dans un haricot jetable ou un plateau inox qu'on désinfecte après chaque prélèvement.  Une petite réserve, dans son emballage d'origine,  est dans les tiroirs.  La poubelle à OPCT doit être stable, soit accrochée au chariot soit sur un plateau spécifique fixe à portée de vue  pour voir le niveau de remplissage. Elle  doit se trouver au coeur de l'action,  permettant d'éliminer l'aiguille sans croiser les mains, et mieux encore, dans un mouvement de recul pour ne pas pointer l'aiguille vers l'avant.  En la retirant de la veine, dans le même geste,  il faut pouvoir l'évacuer immédiatement, tout en maintenant la pression sur le point de piqure pour éviter l'hématome.  Les patients ne sont pas tous capables d'assurer tout seuls cette compression.  
Et le fauteuil du patient?

Un fauteuil de prélèvement qui tourne à 360° facilite énormément la tache! 
CONCLUSION 

Concluons sur une recommandation de  Docteur GAYET:  Nous ne devons pas adopter une gestion à postériori du risque infectieux.  N'attendons pas l'accident pour améliorer!  
SURTOUT QUE NOUS NE SOMMES PAS LOIN D'ETRE PARFAITS!

1/  PROTOCOLES DE SOINS   travail lorrain  document créé en 1999 réactualisé en 2006 

http://www.cellule-regionale-hygiene.com/images/48/download/PROTOCOLE%20DE%20SOINS%202.pdf

2/ le prélèvement de sang par ponction veineuse

www.soins-infirmiers.com MAJ 22/12/2008

 

3/  Conception des laboratoires d'analyses biologiques   Avril 2007

www.inrs.fr/default/dms/inrs/CataloguePapier/ED/TI.../ed999.pdf

-steriles-et-non-sterile


4/ Hygiène et prévention du risque infectieux en cabinet médical ou paramédical  juin 2007

http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/hygiene_au_cabinet_medical_-_recommandations_2007_11_27__18_45_21_278.pdf

5/ Ergonomie - Définition - Direction des Systèmes d'Information du CNRS

 http://www.dsi.cnrs.fr/methodes/ergonomie/definition.htm

6/ Guide des matériels de sécurité et des dispositifs barrières 2010 

www.inrs.fr/inrs-pub/inrs01.nsf/inrs01_pc_view/.../ed4120.pdf

 

7/ Laboratoire- Poste de prélèvement / ASSTSAS  octobre 2006

www.asstsas.qc.ca/.../fiches.../laboratoire-poste-de-prelevement.htmlEn cache

8/ Mail de Monsieur Gilles VELA , ingénieur ergonome Centre Hospitalier de Cannes en date du 24 janvier 2012 concernant l'ergonomie d'un poste de prise de sang

9/ Recommandations générales d'hygiène pour l'aménagement des locaux de soins
rédigées par Docteur Stéphane GAYET - Février 2012

Sérologie HIV

Monsieur S. Florian, 2164658, 23 ans, a consulté son Médecin pour des condylomes en région anale.  Un bilan sérologique a été prescrit et a montré l'absence d'antigènes et anticorps hépatite B, absence d'anticorps de la syphilis, par contre une sérologie HIV positive.  La sérologie de confirmation par Western Blot est revenue positive pour 6 antigènes sur 7, et la recherche d'Ag p24 est négative. Y a t il une relation entre les condylomes et le virus HIV?  comment interpréter les résultats de la sérologie de confirmation ?  Y A T IL UNE RELATION ENTRE LES CONDYLOMES ET LE VIH?  Les condylomes sont des excroissances de peau, localisés dans la marge anale et/ou les organes génitaux externes(6).  Ils constituent une lésion précancéreuse(7) . Ils sont provoqués par le virus du papillome humain  HPV.(6)(7).  Comme les infections à VIH, ils sont considérés comme une MST(7). D’autre part, l'incidence de dysplasie anale chez l'homosexuel HIV négatif ne dépasse pas 7% alors qu'elle est supérieure à 30% chez le HIV positif(7). L'infection par le HIV apparait comme un facteur de risque d'infection par le HPV(6)(7) mais aussi un facteur de risque de dégénérescence cancéreuses des dysplasies dues à HPV(6)(7).  Le Médecin de Monsieur S. Florian a vu juste. COMMENT INTERPRETER LA SEROLOGIE DE MONSIEUR S. F ? Un petit rappel sur la physiopathologie de l'infection par le VIH Très vaste sujet, dont nous ne retiendrons que ce qui aide à comprendre le diagnostic et le suivi biologique en Laboratoire de ville. STRUCTURE DU VIH:(1)(4) Il appartient au groupe des rétrovirus, sous famille des lentivirus, entrainant des infections chroniques à évolution lentes(1)(4).   Il existe 2 variétés de VIH:  le VIH 1 qui a une diffusion mondiale, et le VIH2 restreint à l'Afrique de l'Ouest pour le moment(4).  VIH1 et VIH2 n'ont pas la même structure antigénique et VIH2 paraît moins pathogène(4)    Le virus VIH possède : 1/ une enveloppe de nature lipidique dans laquelle sont incluses des spicules formés par des glycoproteines:  gp 120 qui se fixe au récepteur cellulaire et gp 41 qui participe à la fusion de l'enveloppe avec la membrane cellulaire de la cellule infectée(4). 2/ une capside conique, formée de protéine p24 (protéine de structure), contenant le génome viral et des enzymes (protéines fonctionnelles) : une rétrotranscriptase qui transforme l'ARN en ADN, une intégrase qui intègre l'ADN formé dans l'ADN de la cellule infectée, et une protéase qui clive la polyprotéine en protéines virales efficaces. 3/ le génome viral constitué de 2 brins d'ARN, qui ne serviront jamais d'ARN messager, mais seront juste la matrice qui permet la synthèse des brins d'ADN.  Les VIH ont une organisation génomique complexe comprenant en plus des gênes de structure gag pol et env, six gènes de régulation de la réplication virale(1) PHYSIOPATHOLOGIE(1)(4) Le VIH infecte les cellules porteuses de récepteur CD4, principalement les lymphocytes T CD4+. Ses glycoproteines membranaires gp120 et gp 41  jouent un rôle clé dans les phénomènes d'adsorption et de fusion avec la cellule hôte. Dans le cytoplasme, le génome viral ARN est retranscrit en ADN double brin (provirus) grâce à la réverse transcriptase du virus.   Cet ADN obtenu est transporté vers le noyau de la cellule hôte, et grâce à l'intégrase virale, il est intégré au génome cellulaire.  L’infection de la cellule est définitive car le provirus est une forme virale très stable au sein du génome cellulaire(1).  La durée de vie du provirus est identique à celle de la cellule infectée(1)  L’infection de lymphocytes mémoire met le virus à l’abri de l’éradication(4)  La persistance du virus sera due à la fois à la réplication virale mais aussi à la réplication des  cellules dont le génome comporte l’ADN proviral(1)(4). Quel que soit le stade et l'expression clinique de l'infection, le virus sera présent dans l'organisme(4). La conséquence directe de la réplication du VIH dans l’organisme est la diminution lente et progressive du nombre de lymphocytes CD4 pendant plusieurs années.(1)(4). Il résulte de ce mode d'action que la synthèse des particules virales se fait dans tout territoire de l'organisme contenant des lymphocytes CD4 activés, déversant des virus infectieux dans tous les liquides biologiques. Une réponse immune spécifique se met en place avec une réponse cellulaire et une réponse humorale détectables 3 à 6 semaines après contage.  Il s’établit ensuite un équilibre immuno-virologique propre à chaque patient.  A ce stade de l’infection, la réplication virale est faible,  la réponse immune est forte  et la production thymique de CD4 compense les pertes.(1)(4).  On est alors dans la phase asymptomatique clinique qui peut durer 8 à 10 ans(4) Le stade SIDA correspond à la rupture de cet équilibre.  La réponse immune est alors  quasi inexistante et la réplication virale est intense.(1)(4) DIAGNOSTIC Cinétique des marqueurs selon « Evolution d'une infection par le VIH  memobio.fr »            Le choix des marqueurs dépend du stade suspecté de la maladie Face à des signes cliniques évocateurs ou à une notion de contage récent, en plus de la sérologie de dépistage, il convient de rechercher l’ARN viral et l’Agp24(1)(2)(3)(4).  Schématiquement, l’ARN apparait au bout de 7 jours après le contage, l’Ag p24  au bout de 14 jours et les Anticorps au bout de 21 jours(4).  Les délais donnés par les auteurs (1)(2)(3)(5) sont approchants L’Ag p24 recherché traduit principalement la fraction libre, et dans une moindre part celle liée au virus(5)(8)  Il n’est détectable que lorsque la charge virale est de l’ordre de 10000 copie d’ARN /ml de plasma.  C’est un marqueur transitoire qui est détecté pendant les phases de réplication virale intense(5) Selon les recommandation de la HAS d’Octobre 2008(3), tout test positif ou douteux doit être confirmé sur le même prélèvement, ensuite un deuxième prélèvement est fait pour contrôler l’identité, sans qu’il y ait besoin de faire une deuxième confirmation . Le test de confirmation de référence est le Western Blot(4). Le test sera positif si l’on détecte (4) 1/ au moins un anticorps dirigé contre une protéine d’enveloppe gp120, gp41  ET 2/ au moins un anticorps dirigé contre une protéine de capside p55, p24, p17 OU une protéine enzymatique p68, p51, p34 Le WB peut être négatif ou incomplet en cas d’infection aigue ou récente(2) La HAS(3)  recommande la grille d’interprétation de l’ANAES qui regroupe les différents types de profils. Pour ce qui est de notre patient : Son WB est bien positif pour les Ac Anti gp 120, anti gp41, anti p24, anti p17. Par contre, son Ag p24 est négatif.  Monsieur Florian S. n’est pas en phase de primo-infection ni en phase de multiplication virale intense,  mais il est bien porteur du VIH. CONCLUSION : Rappelons-le, l’infection par le VIH est permanente et définitive.  Les traitements ne l’éradiquent pas.  Ils ne sont que virostatiques.  Aucune des molécules disponibles ne permet d’atteindre les provirus(1). Dès le début de l’infection, le risque de progression vers le SIDA s’établit de façon différente d’un patient à l’autre.  Interviennent des facteurs liés au virus(entre autre la charge et la capacité réplicative)  et des facteurs génétiques et immunitaires liés au patient (1). La pertinence du traitement ne fait pas l’unanimité.  1/ L'infection à VIH: aspects virologiques http://www.microbe-edu.org/etudiant/vih.html 2/ primo-infection par le VIH http://www.sante.gouv.fr/IMG/pdf/10_Primo_infection_par_le_VIH.pdf 3/  Stratégie sérologique en cas d’exposition supposée au VIH HAS - Octobre 2008 - Texte complet 4/ Aspects virologiques de l'infection VIH  DCEM 1 Dr M.  GASSIN  2007-2008 http://ticem.sante.univ-nantes.fr/ressources/320.pdf 5/ Dépistage du VIH/ Sida chez la femme à risque  Mai 2007 Claire Criton  Patricia Fener , ingénieurs de recherche CNRS, Docteurs en Médecine http://sidasciences.inist.fr/IMG/pdf/depistage.pdf 6/ Condylomes http://www.gastroenterologie-info.com/pathologies/anus/condylomes.shtml MAJ 15/10/2010 7/ LESIONS INDUITES PAR HPV   Condylomes et cancers anaux Docteur Iradj SOBHANI  8 Décembre 2000 http://www.med.univ-rennes1.fr/uv/snfcp/enseignement/DIU-DESC/DIU-COURS-dec00-HPV-Les_Cond-Canc.htm 8/ Virus de l'immunodéficience humaine (HIV) cours DES Professeur G.HERBEIN  CHU Besançon  09/10/2003

TEST AU SYNACTHENE A PROPOS D'UN CAS

Monsieur F. Patrick, 2117847, 53 ans, atteint du syndrome de Churg-Strauss depuis 2005, a fait un test de stimulation au synacthène

Cortisol à 8h avant injection:  98 nmol/l  (normale de 140 à 690 nmol/l)

injection de 250 µg de tétracosactide (ACTH 1-24)

Cortisol à 30 mn:  359 nmol/l

cortisol à 60 mn:  367 nmol/l

Qu'est-ce que le syndrome de Churg - Strauss?

Pourquoi le test au Synacthène dans ce cas?

Comment interpréter ce résultat?


SYNDROME DE CHURG - STRAUSS

Définition Orphanet:

C'est une maladie systémique caractérisée par de l'asthme, des infiltrats pulmonaires transitoires, une hyper-éosiniphilie, et une vascularite systémique (1).  

L'évolution de la maladie a été divisée en 3 phases (1)(2)(3)(4) qui peuvent être séquentielles ou non(1)(4):

1/ initialement, le patient présente un asthme avec ou sans rhinite  allergique

2/ dans un second temps: une éosinophilie et un infiltrat pulmonaire

3/ A la troisième phase apparait la vascularite qui peut affecter plusieurs organes: poumons, coeur, rein, cerveau, ganglions lymphatiques, muscles et peau pouvant donner entre autre des hémorragies (hémoptysie, hémorragies cérébrales ou méningées(2)(4) ) ou des nécroses (1)(2)(4)

Physiopathologie:

Non élucidée (1)(2)(3)(4)(9).  Il s'agirait probablement d'un processus auto-immun(1).  On évoque la responsabilité éventuelle de certaines stimulations antigéniques(2)(4).  Des Anticorps Anti Cytoplasme des Polynucleaires Neutrophiles sont parfois retrouvés(4)(9),  habituellement de type périnucléaire, dirigés contre la myélopéroxydase(9)

Biologique(2):

1/ éosinophilie, 7200 à 7700 /mm3 en moyenne, pouvant aller 50000 /mm3
2/ syndrome inflammatoire
3/ ANCA dans 60% des cas.

Traitement: 

1/ corticoides (1)(2)(3)(4), prednisone(2)(3) en monothérapie dans les formes modérées(1).  Ils sont très efficaces, et des doses importantes doivent être initialement employées(2)(3)

2/ Les immunosuppresseurs sont réservés aux formes agressives évoluant rapidement(1)(3) et les formes présentant des facteurs pronostics défavorables bien définis(2).  

3/ L'interferon est utilisé dans les formes réfractaires à l'association corticoide/immunosuppresseur (1)(4).

Les traitements baissent rapidement les éosinophiles(2).  Le titre des ANCA n'est pas corrélé à l'évolution de la maladie mais leur persistance pourrait être associée à la survenue de rechutes(2)


QU'EN EST-IL DE NOTRE PATIENT?

Monsieur P.F. a consulté un Allergologue en 2005 pour crises d'asthme.  Son bilan 994328 du 04/03/2005 fait état d'une hyperéosinophilie modérée (768/mm3), et des IgE à 236 UI/ml  pour une normale à 150.
Après exploration, le diagnostic du Syndrome de Churg Strauss est porté, et Monsieur P.F., pris en charge par le service de Pneumologie à l'Hôpital Louis Pradel à Bron,  a eu droit aux corticoides et à l'Immurel jusqu'en 2009.  A ce moment là, la corticothérapie a été relayée par un traitement hormonal substitutif par hydrocortisone.  Il prend également, entre autre, deux corticoïdes inhalés.  Son Médecin envisage d'arrêter l'hydrocortisone.

POURQUOI LE TEST AU SYNACTHENE

L'arrêt d'une corticothérapie de long cours provoque une insuffisance surrénalienne.(6)(7)(8).  En effet, la prise de corticoïdes exogènes freine la secrétion d'ACTH et met les glandes surrénales au repos(6)(7).  Pour évaluer la réserve sécrétoire corticotrope, le test au synacthène est l'examen de référence(6)(7).

COMMENT INTERPRETER LE TEST AU SYNACTHENE?

Le test consiste à doser la cortisolémie à 8h, avant toute médication.  Une dose 250 µg synacthène est injectée en IM ou IV, et la cortisolémie est dosée à 30mn(8) et à 60mn(6)(7)(8).

une cortisolémie à 560 µmol/l 1heure après synactène est considérée normale par certains auteurs(6)(8), D'autres auteurs n'avancent pas de chiffres et en réfèrent à l'endocrinologue(7) 

Pour le cas de Monsieur P.F.  son endocrinologue a estimé que la réponse est insuffisante et qu'un supplémentation hormonale est nécessaire.  Cependant, elle estime que les corticoïdes administrés par inhalation sont suffisants pour couvrir les besoins du patient et va quand même envisager de supprimer progressivement l'hydrocortisone.(5)  Des ajustements seront faits, si besoin, en fonction de l'évolution clinique.


Meilleurs voeux pour 2012



(1) Orphanet  syndrome de Churg-Strauss version 4.6.3  
     dernière mise à jour 07/11/2011
(2) www.lab44.com/vascularite/index.php?option=com...fr 
(3)http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/churgstrauss-syndrome-css/

(4)http://www.merckmanuals.com/professional/musculoskeletal_and_connective_tissue_disorders/vasculitis/churg-strauss_syndrome.html

(5)Rapport de Docteur M. MORET, Endocrinologue, en date du 13/12/11 concernant le test au synacthene de Monsieur P.F.

(6)http://www.paris-nord-sftg.com/rev.pres.corticotherapie.arret.00.03.htm

(7)http://www.surrenales.com/images/pdf/insuffisance%20corticotrope.pdf

(8)Le test au synacthène au moment du sevrage ... - La SNFMI
(9) Angéite de Churg et Strauss.    C.Francès et L Guillevin
thérapeutique dermatologique, Medecine-Sciences Flammarion 2001