Monsieur F. Patrick, 2117847, 53 ans, atteint du syndrome de Churg-Strauss depuis 2005, a fait un test de stimulation au synacthène
Cortisol à 8h avant injection: 98 nmol/l (normale de 140 à 690 nmol/l)
injection de 250 µg de tétracosactide (ACTH 1-24)
Cortisol à 30 mn: 359 nmol/l
cortisol à 60 mn: 367 nmol/l
Qu'est-ce que le syndrome de Churg - Strauss?
Pourquoi le test au Synacthène dans ce cas?
Comment interpréter ce résultat?
SYNDROME DE CHURG - STRAUSS
Définition Orphanet:
C'est une maladie systémique caractérisée par de l'asthme, des infiltrats pulmonaires transitoires, une hyper-éosiniphilie, et une vascularite systémique (1).
L'évolution de la maladie a été divisée en 3 phases (1)(2)(3)(4) qui peuvent être séquentielles ou non(1)(4):
1/ initialement, le patient présente un asthme avec ou sans rhinite allergique
2/ dans un second temps: une éosinophilie et un infiltrat pulmonaire
3/ A la troisième phase apparait la vascularite qui peut affecter plusieurs organes: poumons, coeur, rein, cerveau, ganglions lymphatiques, muscles et peau pouvant donner entre autre des hémorragies (hémoptysie, hémorragies cérébrales ou méningées(2)(4) ) ou des nécroses (1)(2)(4)
Physiopathologie:
Non élucidée (1)(2)(3)(4)(9). Il s'agirait probablement d'un processus auto-immun(1). On évoque la responsabilité éventuelle de certaines stimulations antigéniques(2)(4). Des Anticorps Anti Cytoplasme des Polynucleaires Neutrophiles sont parfois retrouvés(4)(9), habituellement de type périnucléaire, dirigés contre la myélopéroxydase(9)
Biologique(2):
1/ éosinophilie, 7200 à 7700 /mm3 en moyenne, pouvant aller 50000 /mm3
2/ syndrome inflammatoire
3/ ANCA dans 60% des cas.
Traitement:
1/ corticoides (1)(2)(3)(4), prednisone(2)(3) en monothérapie dans les formes modérées(1). Ils sont très efficaces, et des doses importantes doivent être initialement employées(2)(3)
2/ Les immunosuppresseurs sont réservés aux formes agressives évoluant rapidement(1)(3) et les formes présentant des facteurs pronostics défavorables bien définis(2).
3/ L'interferon est utilisé dans les formes réfractaires à l'association corticoide/immunosuppresseur (1)(4).
Les traitements baissent rapidement les éosinophiles(2). Le titre des ANCA n'est pas corrélé à l'évolution de la maladie mais leur persistance pourrait être associée à la survenue de rechutes(2)
QU'EN EST-IL DE NOTRE PATIENT?
Monsieur P.F. a consulté un Allergologue en 2005 pour crises d'asthme. Son bilan 994328 du 04/03/2005 fait état d'une hyperéosinophilie modérée (768/mm3), et des IgE à 236 UI/ml pour une normale à 150.
Après exploration, le diagnostic du Syndrome de Churg Strauss est porté, et Monsieur P.F., pris en charge par le service de Pneumologie à l'Hôpital Louis Pradel à Bron, a eu droit aux corticoides et à l'Immurel jusqu'en 2009. A ce moment là, la corticothérapie a été relayée par un traitement hormonal substitutif par hydrocortisone. Il prend également, entre autre, deux corticoïdes inhalés. Son Médecin envisage d'arrêter l'hydrocortisone.
POURQUOI LE TEST AU SYNACTHENE
L'arrêt d'une corticothérapie de long cours provoque une insuffisance surrénalienne.(6)(7)(8). En effet, la prise de corticoïdes exogènes freine la secrétion d'ACTH et met les glandes surrénales au repos(6)(7). Pour évaluer la réserve sécrétoire corticotrope, le test au synacthène est l'examen de référence(6)(7).
COMMENT INTERPRETER LE TEST AU SYNACTHENE?
Le test consiste à doser la cortisolémie à 8h, avant toute médication. Une dose 250 µg synacthène est injectée en IM ou IV, et la cortisolémie est dosée à 30mn(8) et à 60mn(6)(7)(8).
une cortisolémie à 560 µmol/l 1heure après synactène est considérée normale par certains auteurs(6)(8), D'autres auteurs n'avancent pas de chiffres et en réfèrent à l'endocrinologue(7)
Pour le cas de Monsieur P.F. son endocrinologue a estimé que la réponse est insuffisante et qu'un supplémentation hormonale est nécessaire. Cependant, elle estime que les corticoïdes administrés par inhalation sont suffisants pour couvrir les besoins du patient et va quand même envisager de supprimer progressivement l'hydrocortisone.(5) Des ajustements seront faits, si besoin, en fonction de l'évolution clinique.
Meilleurs voeux pour 2012
(1) Orphanet syndrome de Churg-Strauss version 4.6.3
dernière mise à jour 07/11/2011
(2) www.lab44.com/vascularite/index.php?option=com...fr
(3)http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/churgstrauss-syndrome-css/
(4)http://www.merckmanuals.com/professional/musculoskeletal_and_connective_tissue_disorders/vasculitis/churg-strauss_syndrome.html
(5)Rapport de Docteur M. MORET, Endocrinologue, en date du 13/12/11 concernant le test au synacthene de Monsieur P.F.
(6)http://www.paris-nord-sftg.com/rev.pres.corticotherapie.arret.00.03.htm
(7)http://www.surrenales.com/images/pdf/insuffisance%20corticotrope.pdf
(8)Le test au synacthène au moment du sevrage ... - La SNFMI
(9) Angéite de Churg et Strauss. C.Francès et L Guillevin
thérapeutique dermatologique, Medecine-Sciences Flammarion 2001
