La numération de Madame BO. A.C., 32 ans, fait état de 7.140.000 hématies/mm3, 22.1 g/100 ml d’hémoglobine, et 68.8 % d’hématocrite…
Alertée, son Médecin, Cardiologue, a accueilli le résultat sans surprise. Elle s’est plus intéressée au VGM : 96.3 µ3 pour une normale entre 80 et 100 et au fer sérique : 17.1 µmol/l pour une normale entre 10 et 30. Et elle en était contente !!!
INTERPRETATION
Madame BO.A.C. est suivie pour un problème cardiaque : le Syndrome d’Eisenmenger.
DEFINITION (selon orphanet)(1):
« Le Syndrome d’Eisenmenger (SE) désigne une combinaison complexe d’anomalies cardiovasculaires, définies par une hypertension pulmonaire avec inversion ou bi-directionnalité du flux à travers une communication intracardiaque ou aorto-pulmonaire »(1).
Sera traitée ici la communication intra-cardiaque
PHYSIOPATHOLOGIE (2) (3) (4):
La communication entre les 2 chambres cardiaques entraine une perturbation du flux circulatoire.
1/ le sang artériel, au lieu de partir par le ventricule gauche vers les tissus pour les oxygéner, il va gagner le ventricule droit et envahit le poumon.
2/ ce mouvement vers les poumons provoque des dommages vasculaires, engendrant l’hypertension pulmonaire qui aggrave les perturbations du flux sanguin
3/ les tissus périphériques, se trouvant en état d’hypoxie, vont stimuler l’erythropoïèse, provoquant la polyglobulie retrouvée chez notre patiente.
CLINIQUE :
Les signes cliniques sont liés à l’hyperviscosité du sang, au manque d’oxygène tissulaire et aux troubles circulatoires
- Cyanose
- Arythmie
- Insuffisance cardiaque
- Hémoptysie
- Hippocratisme digital : Doigts en baguette de tambour avec des ongles en verre de montre
- Asthénie et faible résistance à l’effort…
BIOLOGIE :
- Numération : polyglobulie, hématocrite et hémoglobine augmentés, VGM et CCMH diminués
- Diminution du fer et de la ferritine en raison de la consommation accrue pour l’érythropoïese
- Hypoglycémie « artificielle » résultant de la glycolyse, in vitro, par le grand nombre d’hématies
SUIVI : Prévenir le risque thrombotique lié à la polyglobulie :
Ce risque est d’autant plus important que les globules rouges ont un VGM bas car ces globules rouges pauvres en fer sont moins déformables que des globules rouges normaux. Pour notre cas, la Cardiologue de Madame BO. A.C. l’a mise sous fer pour s’assurer qu’elle n’en manque pas et qu’elle ne se mette pas à fabriquer de petits globules rouges nombreux et hautement thrombogènes.
Toujours pour prévenir les risques thrombotiques, on peut pratiquer des saignées (qui ne résolvent le problème que pour un temps !) en veillant à garder un hématocrite assez haut (5) pour que l’erythropoîese ne se déchaine pas…
TRAITEMENT - HYGIENE DE VIE
- Chirurgical : greffe cœur/poumon. Radical mais a ses indications et ses contre-indications
- Eviter les conditions climatiques extrêmes et les activités intenses.
- Oxygénothérapie : controversée
- Anticoagulants : controversés aussi vu le risque hémorragique
- Contraception : hautement recommandée car le taux de mortalité fœtale est de 25% et maternelle dépasse le 50% en cas de SE
- Une bonne hygiène des dents et de la peau pour prévenir le risque d’endocardite, élevé chez les patients présentant le syndrome d’Eisenmenger
ET POUR RESTER OPTIMISTE : Avec une bonne hygiène de vie, plusieurs patients atteignent l’âge adulte !
Bonne lecture !
(1)orphanet version 4.6.3. Dernière mise à jour 15-09-2011
(2) University of Maryland Medical Center website : http://www.umm.edu/ency/article/007317.htm 2011
(3)University of California San Francisco Medical Center : http://www.ucsfhealth.org/conditions/eisenmengers_syndrome/ 15/09/2011
(4) Eisenmenger Syndrome, Mikhael F El-Chami, MD Assistant Professor, Department of Cardiology, Division of Electrophysiology, Emory University School of Medicine, mise à jour: 5/06/2008 http://emedicine.medscape.com/article/154555-overview
(5) Les cardiopathies congénitales cyanogènes, Professeur Yvette Bernard, Révision 03/2008, http://www.besancon-cardio.org/phprint.php
