METHEMOGLOBINE

Monsieur  LAB. , 55 ans, présente des plaques sur les coudes et dans le dos.  Sa numération fait état d’une anémie légère :  Hb à 12.5, une hémoglobine qui ne cesse de diminuer, lentement mais sûrement  depuis un an : 14.3 en Octobre 2010, 13.0 en Mai 2011.  Ses réticulocytes sont élevés, attestant d’une bonne régénération.  Sa méthémoglobine  oscille entre 0.4 et 0.7 % d’hémoglobine, la normale étant inférieure à 2.5 % de l’hémoglobine totale d'après Biomnis.

 

Quel rapport y a-t-il entre ces différentes données ?

 

La relation  n’est pas d’ordre physiopathologique.  Elle est plutôt thérapeutique.  Monsieur LAB., pour ses lésions (dermite herpétiforme), prend un médicament  "Disulone" qui peut induire une anémie hémolytique et une méthémoglobinémie(4).  

 

Pour rester dans le vocabulaire positif, nous ne lui dirons pas :  « Vous êtes en train de faire une anémie », mais, comme dit son Dermatologue :  « Vous  supportez (encore)  bien le traitement , continuez !!! » L'histoire ne dit pas, cependant, pour combien de temps,  et pour quel résultat!  Mais ce n'est pas notre propos...

 

   

UNE PARENTHESE :  La METHEMOGLOBINE :  

 

Définition:  C'est une hémoglobine oxydée,  porteuse d’un fer ferrique Fe+++ plutôt que fer ferreux Fe++, ce qui la rend incapable de transporter l’oxygène(1)(3).  

Origine: 1/ Iatrogène: toxique (nitrites, nitrates, chlorates, naphtalène...)(1) (3) ou                           médicamenteuse (dapsone, anesthésiques locaux, quinones, antimalariques, sulfamides...)(3)

               2/ Génétique, par déficit enzymatique "cytochrome b5 reductase".(1) (2).  Le pronostic sera différent selon que le déficit enzymatique ne concerne que les hématies (typeI)  ou tous les tissus (type II) et dans ce cas, le tableau clinique est dominé par les signes neurologiques. (1) (2)
Clinique: 1/ Cyanose.  Une cyanose qui ne cède pas après oxygénation(1).                                                             
                 2/ Encéphalopathie : progressive, précoce et sévère dans la méthémoglobinémie de type II (2).  Le tableau associe : arriération profonde, hypotonie, microcéphalie, strabisme, difficultés d’alimentation et troubles de déglutition.(2) La cyanose est en arrière plan(1) (2) et la mort survient à un âge variable, souvent par fausse route.(1)(2)

 Biologie: les gaz du sang (sang  d'une couleur brun chocolat) montrent une pression d'oxygène normale mais une saturation de l'hémoglobine diminuée(1)(3).  La méthémoglobine est augmentée.

Traitement:   Ne concerne que la méthémoglobinémie de type I.  

Contre la cyanose,  le bleu de méthylène (question de goût et de couleur! :-)  Le bleu de méthylène est réducteur et peut être administré par voie intraveineuse pour les taux élevés de méthémoglobine, ensuite par voie orale, puis relayé par la vitamine C (1) (2). D'après le (3), la vitamine C et la vitamine E n'ont pas fait leurs preuves dans le traitement de la méthémoglobinémie.

 

(1): Annales de Biologie Clinique. Vol 63 N°3, 314-6, Mai-Juin 2005

 

(2): Bauvais P. La méthémoglobinémie héréditaire récessive, Encyclopédie Orphanet, Février 2004

 

(3): Méthémoglobinémie médicamenteuse-

M. ANDRADE DE MATOS AREZ PINTO DA CUNHA (assistante en Médecine interne Hôp St Luc Bouge) Louvin Médical 2006, 125, 7 : 252-255

 

(4): Résumé des caractéristiques du produit: DISULONE*  par l'afssaps, mise à jour: 14/05/2008